LP THALASSEMIA

LAPORAN PENDAHULUAN THALASSEMIA DISUSUN OLEH : ATTIH HARTINI SUTISNA, S.Kep NIM : 4012180010 PROGRAM PROFESI NERS STIKES BINA PUTERA BANJAR TAHUN 2017/2018

LAPORAN PENDAHULUAN

THALASSEMIA

A.    Pengertian Thalassemia

1.      Thalassemia adalah sekelompok heterogen anemia hipopkromik herediter dengan berbagai derajat keparahan (Nelson, 2000).

2.      Thalassemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) yang diturunkan secara resesif.

3.      Thalassemia adalah penyakit keturunan (genetik) yang menyerang sel darah merah. Gen yang rusak adalah gen penyedia hemoglobin, komponen yang terpenting dari sel darah merah (Presistiyadi, 2005).

4.      Thalasemia merupakan suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan Hb, dimana satu atau lebih rantai polipeptida Hb kurang atau tidak terbentuk sehingga terjadi anemia hemolitik (Broyles, 1997)

B.     Klasifikasi Thalassemia

1.      Berdasarkan gangguan pembentukan rantai globin :

a.    α Thalassemia adalah defisiensi pada rantai α

1)        Terjadi karena pengurangan atau kehilangan gen

2)        Jika hanya satu gen yang hilang, merupakan pembawa yang tertutup dan tidak memiliki tanda-tanda yang signifikan.

3)        Jika dua gen yang hilang, merupakan pembawa thalassemia alpha dan gambaran anemia mikrositik hipokromic.

4)        Jika ada 3 gen yang hilang disebut hemoglobin H, dengan tingkat keparahan yang bervariasi, tapi lebih rendah dari thalassemia beta mayor.

5)        Jika 4 gen yang hilang dinamakan barts hemoglobin; hidrosepalus pada janin dalam rahim atau kematian bayi yang cepat.

6)        Pada thalassemia ini tidak ada indikasi pengobatan.

7)        Empat gen yang hilang maka akan mengancam jiwa.

8)        Jika 3 atau kurang gen yang hilang maka akan menimbulkan anemia yang ringan.

b.   β Thalassemia adalah defisiensi pada rantai β merupakan hasil dari mutasi gen.

2.      Berdasarkan Gejala

Terdiri dari 3 bentuk :

a.    β Thalassemia minor atau thalasemia trait ditandai oleh anemia mikrositik bentuk heterozigot, tidak memberi gejala klinis yang jelas.

1.)    Anemia ringan

2.)    Bentuk heterozigot

3.)    Asimtomatik yaitu tidak menunjukan tanda dan gejala

4.)    Hb A2 ↑ ± 5,1 %

5.)    Hb F ↑ 3 – 5 %

6.)    MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin) < 26.

7.)    Ovelositosis adalah eritrositnya berbentuk lonjong (oval) 50 – 90 %

8.)    Mikrositik

9.)    Anemia defisiensi Fe

Treatment

1.)    Tidak perlu terapi

2.)    Konseling perkawinan

b.      β Thalassemia intermedia ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.

1.)    Homozigot β thalasemia tingkatannya sedang

2.)    Kelebihan besi dapat terjadi

3.)    Hb 6 – 8 gr/dl tanpa tranfusi.

c.       β Thalassemia mayor ditandai  oleh anemia berat, bentuk homozigot, gejala klinis nyata, tidak bisa hidup tanpa tranfusi.

1.)    Biasanya homozigot

2.)    Gejalanya:

a.)    Anemia berat menjadi nyata pada usia 3 – 6 bulan, ketika peralihan dari produksi rantai α ke β terjadi.

b.)    Pembesaran hati dan limpa karena penghancuran eritrosit berlebih, hemopoiesis extra medula, kelebihan beban besi.

c.)    Pembesaran tulang karena hiperplasia sumsum tulang “Facies Thalasemia” (mongoloid).

3.)    Manifestasi klinik

a.)    Umum : Pertumbuhan terhambat, pucat, cengeng, kuning / ikterus.

b.)    Abdomen : Hepatosplenomegali

c.)    Skeletal : Tengkorak ( penonjolan tulang ), Frontal, hidung rata, maxila hipertropi.

d.)   Lain – lain : Kurang vitamin E, Zn, B12, asam folat.

4.)    Laboratorium

a.)    Hb 3 – 7 gr/dl

b.)    MCV (Mean Corpuscular Volume) turun

c.)    Psikilositosis : Variasi abnormal dalam bentuk sel menunjukan sel bentuknya tetesan air mata, buah pear, topi dan oval.

d.)   Anisositosis : Variasi abnormal dalam ukuran sel

e.)    Hipochromia : Warna-warna pada kandung Hb lebih rendah dari normal.

f.)     Hb F > 60 %.

5.)    Treatment

a.)    Folic acid : 1 mg/hari

b.)    Transplantasi sumsum tulang

c.)    Tranfusi darah

d.)   Lindungi anak dari efek tranfusi darah (hemosiderosis, Penularan infeksi, Alloimunisasi, Reaksi tranfusi).

e.)    Vitamin C

C.    Etiologi

Kelainan pada hemoglobin, karena adanya gangguan pembentukan hemoglobin yang disebabkan oleh :

1.      Gangguan struktural, pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) misalnya pada Hb S, Hb F, Hb D dsb.

2.      Gangguan pada jumlah pada salah satu atau beberapa rantai globin pada talassemia.

3.      Faktor genetik

D.    Gambaran Klinis Thalassemia

1.      Gejala yang nampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur, berat badan berkurang. Pada anak yang lebih besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit karena adanya pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba.

2.      Gejala lain yang khas ialah bentuk muka yang mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Hal ini disebabkan karena adanya gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak.

3.      Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan. Jika pasien telah sering mendapat tranfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit. Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limpa, jantung akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut (hemokromatosis).

E.     Komplikasi Thalassemia

1.      Fraktur patologi

2.      Hepatosplenomegali

3.      Gangguan tumbuh kembang

4.      Disfungsi organ

5.      Penyakit-penyakit lainnya (gagal jantung kongesti, aritmia, perikarditis, diabetes millitus, hipomagneium, gangguan perdarahan).

F.   Patofisiologi

Jumlah eritrosit kira-kira 5 juta/mm³

Berumur 120 hari (dewasa)

                                                                                                     90 hari (bayi)

Pembentukan eritropoetin                           Pembentukannya dirangsang oleh glikoprotein

Dipengaruhi oleh                                                  eritropoetin yang berasal dari ginjal

1. Perubahan O2 atmosfir
2. < O2 darah arteri                                 Pembentukan Hb terjadi di sumsum tulang
3. < Konsentrasi Hb

 

Eritropoetin merangsang sel induk                 SDM masuk sirkulasi sbg retikulosit dari

Utk memulai proliferasi dan                           sumsum tulang

Pematangan sel-sel darah merah

 

                                                                                         Retikulum larut

Pematangan sel darah merah

Dipengaruhi oleh zat makanan                                          SDM matang

Contoh Vit B12, asam polat,

Protein, enzim dan mineral.                            SDM matur, lebih kaku, lebih rapuh

 

                                                                                         Akhirnya pecah

 

                                                                        Hb dipagositosis terutama di limp, hati

                                                                        Dan di sumsum tulang

                                                                        Hb di reduksi menjadi

 

            

                                                  Globin                                                           Hem

 

                        Masuk kembali ke                         Fe                Biliverdin                      CO

                      Sumber asam amino

Pada Thalassemia terjadi gangguan globin

 

Hb dibentuk oleh 2 pasang rantai

 

 

                     2 rantai α                                                          2 rantai β

        Normal 141 asam amino                                             normal 146 asam amino

 ε kromosom 16 pada org dewasa  A1+A2                   ε kromosom pada hemoglobin A

 

      Terjadi pengurangan / kehilangan                                 terjadi mutasi pd gen dlm

                  Gen pd rantai α                                                      kromosom rantai β

 

               1-4 gen yang hilang          Thalassemia β              defisiensi sintesa rantai β

 

                  Thalassemia α                                                      sintesa rantai α

 

                                                                                            Kerusakan pembentukan

 

       Hemolisis

 

     Anemia berat

 

                           O2 dibawa Hb                     Pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang

                                                                                         Dan disuplai oleh tranfusi

 

                            Hb menurun                                                  Fe meningkat

 

          Hb yang mengikat O2 menurun                                     Hemosiderosis

 

          Suplai O2 ke jaringan menurun                     Gatal, kulit menjadi kelabu/hitam

 

               Transport O2 terganggu                                        Ggn integritas kulit

 

O2 digunakan utk organ vital                aktivasi RAS

 

         Aktivitas terbatas               utk meningkatkan kerja tubuh

 

         Intoleran aktivitas                        REM menurun

 

                                                             Ggn Tidur

Thalassemia β

 

Menstimulasi eritropoesis

 

                       Hiperplasia                        Sel darah             Hemopoesis ektramedula

                    Sumsum tulang                  merah rusak           Penghancuran eritrosit >>

                                                                                             Kelebihan beban besi

 

                Perubahan skeletal                   hemolisis            Splenomegali limpadenopati

 

Facies thalassemia            anemia        Hemosiderosis                hemokromatosis

 

Mongoloid            Maturasi sexsual   kulit kecoklatan                      fibrosis

                              dan pertumbuhan

Ggn konsep diri    terhambat

 

                Tinggi badan tidak sesuai dg usia

 

                          Ggn konsep diri

 

  Jantung               Paru-paru             Liver      Kandung  Empedu   Pankreas     Limpa

 

Hipoksia         Pneumonia     Hepatomegali         Kolelitiasis         diabetes    splenomegali

 

Pemb. Darah berdilatasi                    sirosis         perubahan bentuk

 

  Darah yg kembali ke jantung                             estetika tubuh jelek               mudah ruptur

                                                                                                                     Hanya karena

  Curah jantung                                                                                               trauma ringan

 

Beban jantung meningkat

 

Gagal jantung

 

Suplai darah ke jaringan <            Penurunan perfusi         Suplai O2 kejaringan otak <

 

         energi dlm tubuh <          asupan nutrisi <                  pusing nyeri kepala

                                                

             Kelemahan fisik                                                        ggn rasa nyaman

G.    Program Terapi

Prinsip terapi pada anak dengan thalassemia adalah mencegah terjadinya hipoksia jaringan. Tindakan yang diperlukan adalah :

1.      Transfusi darah, diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr %) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.

2.      Splenektomi, dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga resiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar.

3.      Pemberian roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.

4.      Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh.

5.      Transplantasi sumsum tulang (bone morrow) untuk anak yang sudah berumur di atas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai.      

                   

H.    Pencegahan Thalassemia

1. Nasihat perkawinan yaitu menghindari perkawinan antara dua pembawa sifat (trait).
2. Menganjurkan untuk tidak mempunyai anak lagi, bila telah mempunyai anak yang secara klinik sehat.
3. Melakukan aborsi pengobatan terhadap janin yang diketahui kelak akan menderita thalassemia mayor (pemeriksaan untuk diagnosis antenatal dilakukan terhadap ibu hamil muda (16-25 minggu) bila diketahui pasangan tersebut adalah pembawa sifat atau pernah melahirkan anak dengan thalassemia mayor).

I.     Pengkajian

1.                              Asal Keturunan / Kewarganegaraan

Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak di derita.

2.                              Umur

Pada thalassemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berusia kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalassemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.

3.                              Riwayat Kesehatan Anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas atau infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transfort.

4.                              Pertumbuhan dan Perkembangan

Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan anak fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalmi penurunan. Namun pada jenis thalassemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

5.                              Pola Makan

Karena ada anorexia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

6.                              Pola Aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.

7.                              Riwayat Kesehatan  Keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah ada orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.

8.                              Riwayat Ibu Saat Hamil   ANC (Ante Natal Care)

Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga ada faktor risiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memastikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.

9.                                 Pemeriksaan fisik

a          Keadaan Umum

Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal.

b        Kepala dan Bentuk Muka

Anak yang belum / tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.

c         Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan.

d        Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman.

e         Dada

Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.

f         Perut

Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati (hepatosplemagali).

g        Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan berat badannya kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.

h        Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak usia pubertas

Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemi kronik.

i          Kulit

Warna kulit pucat kekuning-kuningan.

10    Pemeriksaan Diagnostik

a.       Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut:

1.)    Anisositosis (sel darah tidak terbentuk secara sempurna).

2.)    Hipokrom yaitu jumlah sel berkurang.

3.)    Poikilositosis yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal.

4.)    Pada sel target terdapat fragmentasi dan banyak terdapat sel normoblast, serta kadar Fe dalam serum tinggi.

b.      Kadar hemoglobin rendah yaitu kurang dari 6 mg/dl.

c.       Hematokrit menurun

d.      Jumlah retikulosit meningkat ( respons sumsum tulang terhadap kehilangan darah/hemolisis).

e.       Sel darah putih mungkin meningkat

f.       Bilirubin serum meningkat

g.      Besi serum tinggi

h.      Elektoforesis hemoglobin: peningkatan hemoglobin F dan A2.

11  Resiko anak yang mendapatkan tranfusi darah

a.       Reaksi Segera

1.)    Reaksi hemolitik: ketidakcocokan darah, ketidakcocokan pada tranfusi multipel.

2.)    Reaksi demam : antibodi leukosit atau trombosit, antibodi protein plasma.

3.)    Reaksi alergi : resipien bereaksi terhadap alergen dalam darah donor.

4.)    Overload sirkulasi: (tranfusi terlalu cepat, kelebihan jumlah darah yang ditranfusikan).

5.)    Emboli udara : dapat terjadi bila darah ditranfusikan dibawah tekanan.

b.      Hipotermia

Gangguan elektrolit : hiperkalemia (pada tranfusi masif atau pada pasien dengan masalah ginjal).

c.       Reaksi Lambat

1.)                Penularan infeksi hepatitis, HIV

2.)                Malaria, sifilis, bakteri atau virus.

d.      Aloimunisasi

Pembentukan antibodi terjadi pasien yang mendapat tranfusi multipel.

J.    Analisa Data

No	Data	Etiologi	Masalah
1.	Do : ·    Frekuensi napas anak: 1 thn > 40 x/mnt 2-3 thn > 30 x/mnt 5 thn > 25 x/mnt Neonatus > 90 x/mnt ·    Napas pendek ·    Tampak sesak ·    Hb < 6 gr/dl	Anemia berat   O2 dibawa Hb   Hb turun   Hb yang mengikat O2 menurun   Suplai O2 kejaringan menurun   Transport O2 terganggu	Transport O2 terganggu
2.	Do: ·   Klien tampak pucat, lemah, lesu ·   Pusing ·   Hb < 6 gr/dl	Anemia berat   Komplikasi pada Jantung   Hipoksia   Pemb. Darah berdilatasi   Meningkatnya darah yang kembali ke jantung   Curah jantung meningkat   Beban jantung meningkat   Gagal jantung   Suplai darah ke jaringan <   Penurunan perfusi ke jaringan	Gangguan perfusi jaringan
3.	Do : ·    Porsi makan klien tidak habis ·    Pucat ·    BB tidak sesuai usia ·    Mual muntah Ds : Keluarga klien mengeluh anaknya tidak napsu makan.	Pusing, nyeri kepala   Merangsang vomiting center di hipotalamus   Mual muntah   Penurunan napsu makan Asupan nutrisi < dari kebutuhan	Pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan
4.	Do : ·   Kelemahan otot ·   Pergerakan lambat ·   Klien tampak lemah, pucat Ds : Keluarga mengatakan klien mudah lelah.	Suplai O2 ke jaringan menurun   Transport O2 terganggu   O2 digunakan untuk organ vital   Aktivitas terbatas   Intoleransi aktivitas	Intoleransi aktivitas.
5.	Do : ·   Muka mongoloid ·   Kulit kecoklatan akibat dari tranfusi (hemosiderosis) ·   TB dan BB tidak sesuai usia ·   Perubahan bentuk (Splenomegali), estetika tubuh jelek. Ds : Keluarga klien mengatakan klien tidak percaya diri.	Perubahan Skeletal      Facies thalassemia                 Anemia   Mongoloid       hemolisis        Maturasi                                                                       Seksual dan                                             Pertumbuhan                                                                       Terhambat                    Fe meningkat                                        hemosiderosis                                                              TB tidak                                               sesuai usia              Ggn Konsep diri	Gangguan konsep diri
6.	Do : Klien tampak lemah, pucat Ds : Keluarga mengatakan klien tidur < dari 8 jam	Suplai O2 ke jaringan menurun   Transport O2 terganggu   Aktivasi RAS untuk mengaktifkan kerja tubuh   REM menurun   Gangguan Tidur	Gangguan istirahat: tidur
7.	Do : ·   Klien menangis ·   Klien tampak cemas	Prosedur diagnostik tranfusi   Stressor bagi klien   Klien ketakutan	Ansietas / takut
8.	Do : Anak menderita tahalassemia	Anak dengan penyakit thalassemia   Thalassemia merupakan penyakit yang berpotensi mengancam kehidupan   Perubahan proses keluarga	Perubahan proses keluarga

K.      Diagnosa Keperawatan

1. Transport O2 terganggu berhubungan dengan Hemoglobin yang mengikat O2 berkurang ditandai dengan : Hb < 6 gr/dl, napas pendek, tampak sesak, frekuensi napas lebih dari normal.
2. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan adanya penurunan hemoglobin ditandai dengan : Hb < 6 gr/dl, klien tampak pucat, lemah, napas pendek, sesak napas.
3. Gangguan pemenuhan nutrisi : kurang dari kebutuhan berhubungan dengan mual muntah ditandai dengan porsi makan tidak habis, BB tidak sesuai usia, tidak nafsu makan, mual muntah.
4. Gangguan pemenuhan istirahat : tidur berhubungan dengan aktivasi RAS ditandai dengan klien tampak lemah, pucat, lama tidur < dari 8 jam.
5. Gangguan toleransi aktivitas : intoleransi aktivitas berhubungan dengan suplai O2 kejaringan berkurang ditandai dengan kelemahan otot, pergerakan lambat, klien tampak lemah, pucat, mudah lelah.
6. Gangguan aman : ansietas/takut berhubungan dengan prosedur diagnostik/tranfusi ditandai dengan klien menangis, klien tampak cemas.
7. Gangguan konsep diri : Body image berhubungan dengan adanya perubahan skeletal  ditandai dengan muka mongoloid, kulit kecoklatan, akibat dari tranfusi (hemosiderosis), TB dan BB tidak sesuai dengan usia, Perubahan bentuk: splenomegali, klien tidak percaya diri.
8. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita penyakit yang berpotensi mengancam kehidupan ditandai dengan anak menderita thalassemia.

L.  Intervensi Keperawatan

Dx	Tujuan	Intervensi		Rasional
1 & 2	Tupan : Dalam jangka waktu 1 minggu transport O2 tidak terganggu dan terjadi peningkatan perfusi jaringan. Tupen :       Dalam jangka waktu 1 hari transport dan perfusi tidak terjadi gangguan ditandai dengan : ·   TTV dalam batas normal ·   Tampak segar ·   Sesak napas tidak ada ·   CRT < 3 detik	1.   Kaji TTV, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa. 2.   Identifikasi jenis dan golongan darah donor dan resipien sebelum tranfusi dimulai. 3.   Berikan tranfusi darah sesuai indikasi 4.   Pertahankan posisi fowler 5.   Beri oksigen sesuai indikasi 6.   Kaji adanya reaksi tranfusi sesudah dilaksanakannya tranfusi.		1.   Sebagai indikator dari perfusi jaringan. 2.   Untuk mencegah terjadinya komplikasi dari transfusi darah (Reaksi hemolitik). 3.   Diberikan untuk meningkatkan konsentrasi Hemoglobin. 4.   Untuk pertukaran darah yang optimal, ekspansi paru maksimal. 5.   Untuk meningkatkan O2 ke jaringan. 6.   Mengetahui ada atau tidaknya komplikasi dari transfusi darah.
3	Tupan : Dalam jangka waktu 1 minggu klien meningkatkan nutrisi yang cukup utk pertumbuhan dan perkembangan. Tupen : Dalam waktu 1 hari klien dapat meningkatkan nutrisi yang cukup dengan kriteria : ·   Napsu makan bertambah ·   Porsi makan habis ·   BB sesuai dengan usia.	1.   Izinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk memperbaiki kualitas gizi pada saat selera makan anak meningkat. 2.   Berikan makanan yang disertai dengan suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi. 3.   Hindari anak makan-makanan yang mengandung zat besi misal Hati, bayam, kangkung. 4.   Berikan diet yang seimbang TKTP rendah lemak dan rendah serat. 5.   Anjurkan untuk makan sedikit tapi sering. 6.   Libatkan anak dalam perencanaan makanan		1.   Dapat meningkatkan kebutuhan nutrisi ehingga tidak terjadi kekurangan nutrisi. 2.   Dapat meningkatkan kualitas intaken nutrisi. 3.   Untuk menghindari penumpukan zat besi pada kulit (hemosiderosis). 4.   Untuk mendapatkan nutrisi yang maksimum. 5.   Untuk meningkatkan masukan makanan pada anak. 6.   Untuk meningkatkan masukan makanan pada anak.
4.	Tupan : Dalam jangka waktu 1 minggu kebutuhan tidur terpenuhi Tupen : Dalam jangka waktu 1 hari klien dapat memenuhi kebutuhan tidur dengan kriteria: ·     Lama tidur  > 6 jam. ·     Tampak segar	1.   Kaji kebiasaan klien sebelum tidur. 2.   Kaji pola tidur klien. 3.   Ciptakan suasana tenang dan nyaman. 4.   Posisi klien semi fowler 5.   Berikan nutrisi sebelum tidur yang dapat merangsang tidur contoh susu hangat.		1.   Untuk mengetahui intervensi yang akan dilakukan. 2.   Untuk mengetahui kebiasaan tidur klien. 3.   Untuk mengurangi stimulus yang berlebih. 4.   Meningkatkan rasa nyaman. 5.   Susu hangat dapat merangsang tidur.
5.	Tupan : Dalam jangka waktu 1 minggu klien dapat toleransi pada aktivitasnya Tupen : Dalam jangka 3 hari klien dapat melakukan ADL dengan bantuan minimal.	1.   Kaji kemampuan anak dalam  melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas perkembangan. 2.   Kaji TTV selama dan setelah melakukan aktivitas dan catat adanya respon fisiologis terhadap aktivitas (peningkatan denyut jantung, peningkatan TD, atau napas cepat). 3.   Beri informasi kepada klien atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala-gejala peningkatan denyut jantung, TD meningkat, napas cepat, pusing dan kelelahan. 4.   Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai dengan kemampuan anak. 5.   Jelaskan pada keluarga bila setelah  aktivitas diberi jeda untuk istirahat. 6.   Batasi aktivitas yang dilakukan		1.   Sebagai indikator untuk mengetahui adanya intoleransi aktivitas. 2.   Dapat menunjukan fespon fisiologi terhadap aktivitas untuk mengetahui apakah toleran terhadap aktivitas atau tidak. 3.   Untuk mencegah terjadinya kelelahan tubuh. 4.   Agar anak tidak tergantung dan memandirikan klien. 5.   Untuk mencegah terjadinya kelelahan. 6.   Untuk mengurangi energi yang dikeluarkan tubuh.
6.	Tupan : Dalam jangka waktu 1 minggu ansietas minimal. Tupen : Dalam jangka waktu 1 hari anak dan keluarga menunjukan pemahaman tentang pengobatan / tranfusi.		1.   Siapkan anak untuk tes 2.   Tetap bersama anak selama tes dan memulai tranfusi. 3.   Jelaskan pemberian komponan darah	1.   Untuk menghilangkan ansietas / rasa takut. 2.   Untuk memberikan dan observasi pada kemungkinan komplikasi. 3.   Untuk meningkatkan pemahaman tentang gangguan, tes diagnostik dan pengobatan.
7.	Tupan : Dalam jangka waktu 1 minggu klien tidak mengalami gangguan konsep diri. Tupen : Dalam jangka waktu 3 hari klien tidak mengalami gangguan konsep diri dengan kriteria klien tidak percaya diri.		1.   Kaji tahap perkembangan klien. 2.   Beri tahu kepada klien tentang penyakit dan proses pengobatan. 3.   Beri motivasi pada klien 4.   Berikan suport sistem (keluarga, teman, tenaga kesehatan)	1.   Untuk mengetahui intervensi yang akan dilakukan 2.   Dapat meningkatkan pemahaman dan pengetahuan klien tentang penyakitnya. 3.   Dapat meningkatkan semangat hidup klien. 4.   Mengurangi rasa cemas yang timbul akibat penyakit yang diderita klien.
8.	Tupan : Dalam jangka waktu 1 minggu keluarga menunjukan pemahaman tentang penyakit. Tupen : Dalam waktu 3 hari keluarga memastikan pengobatan yang segera dan tepat.		1.   Ajari keluarga dan anak yang lebih besar tanda-tanda defek dasar dan tindakan. 2.   tekankan pentingnya menginformasikan personal kesehatan tentang penyakit anak. 3.   Jelaskan tanda-tanda kejadian klinis khususnya demam, pucat, distress pernapasan dan nyeri. 4.   Berikan sifat dasar penularan dan rujuk pada pelayanan konseling genetik. 5.   Ajari orang tua untuk menjadi advokat bagi anak mereka sendiri untuk memastikan perawatan yang terbaik.	1.   Untuk meminimalkan komplikasi sibling. 2.   Untuk memastikan pengobatan yang segera dan tepat. 3.   Untuk menghindari keterlambatan pengobatan. 4.   Untuk keluarga untuk membuat keputusan reproduktif berdasarkan informasi. 5.   Untuk keluarga untuk membuat keputusan reproduktif berdasarkan informasi.

M.   Asuhan Keperawatan Untuk Anak yang Mendapat Transfusi Darah

Komplikasi	Tanda / Gejala	Intervensi
Reaksi hemolitik	Menggigil, gemetar, demam, nyeri pada area tusukan jarum dan sepasang jalur pena, mual muntah, sensasi sesak di dada, urin kemerahan, atau hitam sakit kepala, nyeri panggul, tanda progresif syok dan atau gagal ginjal.	·   Periksa identitas klien ·   Identifikasi jenis dan golongan darah donor dan resipien sebelum tranfusi dimulai, periksa bersama perawat / praktisi yang lain. ·   Tranfusikan darah secara perlahan selama 15 – 20 menit dan atau awalnya 1/5 volume darah; tetap tinggalbersama pasien. ·   Hentikan tranfusi dg segera pada kejadian tanda atau gejala, pertahankan jalur intravena pasien dan beritahu praktisi. ·   Simpan darah donor untuk pencocokan silang ulang dengan darah pasien. ·   Pantau adanya bukti-bukti syok. ·   Dukung terapi medis untuk menghadapi syok.
Reaksi demam	Demam, menggigil	·   Dapat diberikan asetominopen untuk profilaksis ·   SDM yang kurang leukosit cenderung kurang, reaksi. ·   Hentikan tranfusi dengan segera laporkan pada praktisi untuk evaluasi.
Reaksi alergi	Urtikaria, kemerahan pada wajah, mengi, asmatik, edema laring.	·   Berikan antihistamin untuk profilaksis pada anak dengan kecenderungan reaksi alergi. ·    Berikan epineprine utk mengi / reaksi anafilaktik. ·   Hentikan tranfusi dengan segera.
Overload Sirkulasi	Nyeri prekordial, dispnea, rales, sianosis, bentuk kering,vena leher distensi.	·   Tranfusikan darah secara perlahan. ·   Cegah overload dengan menggunakan SDM kemasan atau memberikan jumlah darah yang sudah terbagi. ·   Gunakan pompa infus untuk mengatur dan mempertahankan kecepatan aliran. ·   Hentikan tranfusi dengan segera bila terdapat tanda-tanda kelebihan beban. ·   Tempatkan anak pada posisi duduk tegak dengan kaki tergantung untuk meningkatkan tahanan vena.
Emboli udara	Kesulitan bernapas yang tiba-tiba, nyeri tajam di dada, ketakutan.	·   Normalisasikan tekanan sebelum wadah dikosongkan ketika menginfuskan darah di bawah tekanan. ·   Bersihkan selang dari udara dengan mengaspirasi udara yang terlihat di selang yang spuit, dibagian yang paling dekat dengan konektor y; putuskan selang dan biarkan darah mengalir sampai udara keluar hanya bila konektor y tidak tersedia.
Hipotermia	Menggigil, suhu rendah, frekuensi jantung tidak teratur, kemungkinan henti jantung.	·   Biarkan darah menghangat di suhu ruangan (kurang dari 1 jam). ·   Gunakan penghangat darah mekanis yang dizinkan atau koil penghangat elektrik untuk menghangatkan darah dengan cepat; jangan pernah menggunakan oven microwave. ·   Ukur suhu bila pasien mengeluh menggigil, bila sub normal, hentikan tranfusi.
Gangguan elektrolit hiperkalemia	Mual, muntah, kelemahan otot, paralisis flaksid, parastesia ekstremitas, bradikardia, henti jantung.	·   Gunakan SDM washed atau darah segar bila pasien berisiko.
Penularan infeksi, hepatitis, malaria, sifilis, bakteri atau virus lain.	Tanda-tanda infeksi (ikterik) Reaksi toksisk: demam tinggi, sakit kepala hebat atau nyeri substernal, hipotensi, kemerahan wajah menetap, muntah/diare.	·   Darah diuji untuk adanya antibody terhadap HIV, virus hepatitis C, dan antigen inti hepatitis B; selain itu darah juga diuji untuk adanya antigen permukaan hepatitis B (HbsAg) dan alanin aminotransferase (ALT), dan tes serologi dilakukan untuk sifilis; unit positif dirusak: individu yang berisiko membawa virus tertentu ditangguhkan dari pendonoran. ·   Laporkan adanya tanda-tanda infeksi dan bila selama tranfusi, hentikan tranfusi dengan segera.
Alloimunisasi	Peningkatan risiko hemolitik, demam, dan reaksi alergi.	·   Gunakan jumlah donor yang terbatas ·   Observasi dengan cermat adanya tanda-tanda infeksi.
Reaksi hemolitik lambat	Destruksi SDM dan demam selama 5 – 10 hari setelah tranfusi.	·   Observasi adanya anemia pascatranfusi dan penurunan manfaat dari keberhasilan tranfusi.

DAFTAR PUSTAKA

FKUI (2002), Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak. FKUI: Jakarta

Guyton, (1995), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 7. Buku 1. ECG : Jakarta.

Nelson. (2000). Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. EGC: Jakarta.

Price dan Wilson . (1995). Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. EGC: Jakarta.

Wong. (2004). Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. EGC : Jakarta.

Harahap A. (2002). Diagnosis molekuler thalassemia : peranannya dalam penanganan kasus thalassemia. Dalam pendidikan berkesinambungan Patologi Klinik. Bagian Patologi Klinik Fakultas Kedokteran , Jakarta.

Prasistiyadi. (2007). Mengenal Thalassemia Mayor. Hafic_Prasistiadi@.fmi.com      (23 Juni 2007).